|
|
 |
|
 |
|
AKDENİZ ANEMİSİ (TALASEMİ) |
Akdeniz anemisi ya da tıptaki adıyla Talasemi ; Akdeniz ülkelerindeki
ırklarda görülen, doğacak çocuğa anne-babasından ”Beta Talasemi” geninin
sirayetiyle kalıtımsal olarak geçen bir çeşit “kansızlık” hastalığıdır.
Anemi (kansızlık) oluşmasına neden olan etmen, kanda alyuvarların
yapısında yer alan “hemoglobin” maddesinin yapımındaki kusurdur.
Hastalığın esas olarak iki apayrı şekli vardır.Talasemi Major ve
Talasemi Minör.
Talasemi Minör: (Akdeniz anemisi Taşıyıcılığı)
T. Minor, T.major’a göre çok daha hafif seyreder. Bireylerdeki tek bulgu
sadece kansızlıktır. Kişiler sadece halsizlikten şikayetçidirler. Hatta
bazıları evlenme işlemlerinde yapılan (zorunlu) kan testine kadar
hastalıklarını bilmez.Bu gruptaki hastalarda yapılan tahlilde, serum
demir düzeyi normal veya artmıştır. En çok görülen kansızlık çeşiti olan
ve bu hastalıkla en çok karıştırılan Demir Eksikliği Anemisi’nde ise
demir azalmıştır. Tanı, “Hemoglobin Elektroforezi” ile konur. Bu
hastalığın anlaşılmasında işe yarayan en önemli tahlil kıstaslarından
biri olan HbA2 ( kanda oksijenin taşınmasını sağlayan hemoglobin
molekülünün küçük fraksiyonu) normal kişilerde %3,4 iken bu hastalıkta %
7 ye yükselmiştir; HbF ise hafif düzeyde (%2-6) artmıştır. T. Minor’ün
esas önemi bu hastalığın evli çiftlerin her ikisinde de olmasında ortaya
çıkar; çocuğun %25 T. Major (yani hastalığın esas ağır ve ölümcül
seyreden cinsinden) olma riski mevcuttur.
Anne ve babadan sadece biri Akdeniz Anemisi taşıyıcısı (talasemi Minör)
ise doğacak çocuklarının taşıyıcı olma olasılığı % 50 dir. Talasemi
major olma olasılıkları ise yoktur.
Talasemi Major ( Cooley anemisi) :
Talasemi Major ise hastalığın ağır seyreden şeklidir ve bir diğer ismi
de Cooley anemisidir. Çoğunlukla bebek daha 6 aylıkken birdenbire
başlayan ağır kansızlık sonucu kalp yetmezliği gelişir. Bunun olmaması
için düzenli olarak sık sık kan nakli yapılmalıdır. Kan nakli yapılmazsa
hasta birkaç senede ölür. Kan nakli yetersiz yapılırsa kemik iliğinin
aşırı kan yapması sonucu harap olan kemiklerde kırılmalar olur, çocuğun
yüz şekli değişir. Yüz şeklinin değişmesi şu şekildedir: Burun kökü
çökük, alın ve elmacık kemikleri çıkıktır. Üst dişler öne fırlamıştır.
Baş dört köşe şeklini alır. Dalak ve karaciğer büyür. Boy kısa kalır.
Çocuk ergenlik çağına giremez.Kan nakilleriyle vücutta biriken aşırı
demirin yol açtığı kalp problemleri (myokardit, kalp yetmezliği vs)
ileri yaşlarda çoğunlukla ölüm sebebidir. Hemoglobin elektroforezi
tahlilinde; normal yetişkin insanlarda bulunmayan, ancak bu hastalıkta %
50-90 vakada görülen ve bir çeşit hemoglobin olan HbF’in kanda bulunması
tanı koydurucudur.
Hem anne hem de baba Akdeniz Anemisi taşıyıcısı (talasemi Minör) ise
doğacak çocukların talesemi major olma olasılığı % 25, taşıyıcı olma
olasılığı % 50 olacaktır. Ancak % 25 olasılıkla çocuk normal olacaktır.
Tedavi :
Tedavide kan nakillerinin yanısıra nakledilen kan nedeniyle vücutta
biriken fazla demirin idrarla atılımını sağlayan “Desferoksamin” ve “C
vitamini” verilir. Aşırı büyümüş dalak ameliyatla alınır. Dalak
ameliyatı sonrası depo penisilin koruma tedavisi ve pnömokok aşısı
yapılır. Özellikle erken yaşta ( henüz kan nakilleri fazlaca yapılmadan)
kemik iliği nakli ile bu hastalar %70-80 tam olarak sağlıklarına
kavuşabilmektedir.
Ülkemizin de bir Akdeniz ülkesi olması nedeniyle Türkiye toplumu olarak
bu hastalığı taşıma riskimiz vardır.Tüm Türkiye nüfusunun yaklaşık % 2,1
i taşıyıcıdır. Bu oran Antalya, Antakya, Mersin gibi bölgelerde % 12
lere kadar çıkabilmektedir. Bunun için her çifte evlenmeden önce mecburi
yapılan tahliller içinde Hemoglobin (Hemogram dahilinde) ve Hemoglobin
Elektroforezi tahlilleri de yer alır.
http://www.populermedikal.com/talasemi.htm |
| BEBEK
HASTALIKLARI BÖLÜMÜNE DÖNMEK İÇİN TIKLAYINIZ! |
|
UYARI:Bu
site KİŞİLERİ BİLGİLENDİRMEK AMACIYLA HAZIRLANMIŞ OLUP, SAĞLIK
HİZMETİ VERMEMEKTEDİR. Tanı ve tedavi mutlak bir doktor tarafından
yapılması gereken son derece ciddi işlemlerdir SİTEDEKİ BİLGİLER HİÇ
BİR ŞEKİLDE HASTALIKLARIN TANI VEYA TEDAVİSİNDE KULLANILMAMALIDIR.
Site içeriğinin bu şekilde tanı ve tedavi amacıyla kullanımından doğacak tüm
sorumluluk ziyaretçiye, kullanıcıya aittir. Bu siteyi ziyaret eden kişiler
bu uyarıları kabul etmiş sayılırlar. Tıp bilgileri, kullanılan tanı ve
tedavi gereçleri hızla değişilmektedir. Bir bilgi, yöntem veya gereç çok
kısa sürede terk edilebilir. Ayrıca tıpta aynı sonucu almaya yönelik olan,
farklı teknik ve bilgiler, değişik uygulamalar olabilir. Tanı ve tedavide
doktorun kişisel deneyimi, yetenekleri belirleyici bir faktördür. Aynı konu
hakkında farklı görüşler olması mümkündür. Bilgiler her gün
güncelleştirilemediğinden her bilginin ziyaretçi tarafından doktoruna
danışılarak kontrol edilmesi gereklidir.
|
|
|
